Neue Einblicke in motor neuron Tod Mechanismen könnte ein Schritt in Richtung der ALS-Behandlung

Neue Einblicke in motor neuron Tod Mechanismen könnte ein Schritt in Richtung der ALS-Behandlung

Forscher an der Oregon State University haben einen wichtigen Fortschritt in Richtung zu verstehen, warum bestimmte Zellen im Nervensystem sind anfälliger für brechen und sterben, das ist, was passiert, in der Patienten mit ALS und anderen neurodegenerativen Erkrankungen.

Die Studie in der Rolle eines proteins bekannt als Hitze-Schock-protein-90 spielt in der intrazellulären Signaltransduktion ist ein wichtiger Schritt auf dem Weg, um herauszufinden, der Grund, einige der motorischen Nervenzellen im Rückenmark sterben und manche nicht.

Erkenntnisse, die letztendlich zu Therapien zu begegnen motor neuron Tod, veröffentlicht wurden in der Experimentellen Biologie und Medizin.

Neuronen sind Zellen im Nervensystem, die Informationen zu den Muskeln, Drüsen und andere Nerven. Motor Neuronen sind große Nervenzellen in der Wirbelsäule und Hirnstamm, mit langen Axonen die Erweiterung außerhalb des Nervensystems zu Kontaktieren Muskeln und die Kontrolle Ihrer Bewegung über Kontraktion.

Forscher um Alvaro Estevez und Maria Clara Franco von der OSU College of Science haben gezeigt, dass eine allgegenwärtige „protein-Chaperon,“ Hitze-Schock-protein 90 ist besonders empfindlich auf die Hemmung der motorischen Nervenzellen, die sind für das überleben auf „trophische Faktoren“ — die kleinen Proteine, die als Helfer-Moleküle.

Trophische Faktoren anfügen an andockstellen auf der Oberfläche von Nervenzellen, in Bewegung setzen Prozesse, mit deren Hilfe eine Zelle lebendig. Die Forschung an Tiermodellen hat gezeigt, trophische Faktoren kann die Fähigkeit haben, um zu retten, sterben die Neuronen.

„Es ist bekannt, dass es einige motor-Neuronen-Subpopulationen resistent gegen degeneration bei ALS und anderen Bevölkerungsgruppen, die sehr anfällig für degeneration,“ sagte Estevez, associate professor für Biochemie und Biophysik und der entsprechende Autor auf der Forschung. „Das Verständnis der Mechanismen, die in diesen unterschiedlichen Veranlagungen könnten neue Einblicke in, wie ALS fortschreitet und eröffnen neue alternativen für die Entwicklung von neuen Behandlungen für die Krankheit.“

In dieser Studie, eine motor-neuron-spezifischen pool von Hitze-Schock-protein 90, auch bekannt als Hsp90, unterdrückte Aktivierung eines zentralen zellulären rezeptor und damit konnte gezeigt werden, kritisch zu neuron überleben; wenn Hsp90 war gehemmt, motor neuron Tod ausgelöst wurde.

Die Hsp90-inhibitor, der in dieser Forschung verwendet wurde, geldanamycin, ein antitumor-Antibiotikum, das in der Chemotherapie. Befunde legen nahe, das Medikament möglicherweise die unbeabsichtigte Folge der abnehmenden motorischen Neuronen, die‘ trophische Bahnen und so setzen die Nervenzellen in Gefahr.

„Die Hemmung von Hsp90 als therapeutisches Konzept erfordern die Entwicklung von Inhibitoren, die selektiver sind so die Krebszellen werden gezielt und gesunder Motoneuronen nicht“, sagte Franco, assistant professor für Biochemie und Biophysik.

ALS, kurz für Amyotrophe Lateralsklerose und auch bekannt als Lou-Gehrig-Krankheit, wird verursacht durch die Verschlechterung der Sache und der Tod von Motoneuronen im Rückenmark. Es ist progressive, schwächende und tödlich.

ALS zunächst wurde ermittelt, in den späten 1800er Jahren und gewann internationale Anerkennung im Jahr 1939, als es diagnostiziert wurde, in eine geheimnisvoll rückläufig Gehrig, endet die Hall of Fame baseball-Karriere von den New York Yankees first baseman. Bekannt als das Iron Horse für seine Langlebigkeit-er hatte nicht verpasst ein Spiel in 15 Jahreszeiten-Gehrig starb zwei Jahre später im Alter von 37.